Sindrome del tunnel ulnare: patoanatomia, caratteristiche cliniche e gestione

La sindrome del tunnel ulnare è un quadro clinico caratterizzato dalla compressione del nervo ulnare a livello del polso nel canale di Guyon (Dupont et al, 1965). La letteratura ha descritto diverse cause che includono, comunemente, eziologie congenite, traumatiche (esiti di fratture), neoplastiche, infiammatorie, anomalie vascolari, muscolatura aberrante o la combinazione di questi fenomeni. La lesione di uno o più rami del nervo ulnare all’interno dei confini anatomici (relativamente complessi) del tunnel ulnare a livello del polso può dare origine a diverse presentazioni clinicamente e anatomicamente distinte.

La valutazione di questo disturbo muscoloscheletrico dovrebbe includere un’anamnesi dettagliata che si concentri su durata, sede e progressione dei sintomi. Il livello di compressione può essere stimato clinicamente durante l’esame del paziente valutando la presenza di cambiamenti motori e sensoriali nella mano.

Le indagini strumentali sono utilizzate per confermare la diagnosi o per chiarire la causa sottostante. Le radiografie e la tomografia computerizzata possono essere usati per escludere fratture. L’ecografia, oltre a fornire un’idea della corretta localizzazione del livello di compressione, è usata per diagnosticare cisti gangliari e anomalie vascolari. Lo studio della conduzione nervosa può essere utilizzato per avvalorare la diagnosi e differenziare rispetto al quadro di una compressione prossimale.

I sintomi lievi possono essere gestiti in modo non chirurgico. L’esplorazione chirurgica e la decompressione sono il trattamento gold standard per le cause neuro-compressive severe.

Il canale di Guyon, così eponimamente chiamato nel 1861 dall’eminente urologo francese Jean Casimir Félix Guyon (Guyon, 2006), è un piccolo spazio superficiale intra-aponeurotico prossimale all’area ipotenare della mano che ospita l’arteria e il nervo ulnare (Guyon, 2006; Loukas et al, 2007). Hunt (1908) ha riportato diversi esempi di effetti clinici della compressione cronica del nervo ulnare al polso, descrivendo pazienti con “neurite professionale del ramo palmare profondo del nervo ulnare”. Da allora, vari studi hanno contribuito a migliorare da una parte la descrizione anatomica del distretto interessato e dall’altra la comprensione della fisiopatologia della malattia e del suo trattamento (Waugh e Pellegrini, 2007).

Patoanatomia

Il nervo ulnare deriva dalle radici nervose C8, T1 del plesso brachiale. A livello dell’avambraccio prossimale si trova tra i due capi del flessore ulnare del carpo e continua in profondità a fianco del flessore profondo delle dita. A livello dell’avambraccio il nervo ulnare produce:

1 – rami motori che vanno al flessore ulnare del carpo e alla metà ulnare del flessore profondo delle dita;

2 – rami sensitivi come il ramo cutaneo palmare e il ramo cutaneo dorsale. Il tronco nervoso principale riemerge a livello del polso dove entra nel canale di Guyon (Bachoura e Jacoby, 2012).

L’ingresso del canale di Guyon inizia dal bordo prossimale del legamento palmare del carpo ed è di forma triangolare (Bachoura e Jacoby, 2012). Il tunnel termina a livello dell’arco fibroso dei muscoli ipotenari (a livello dell’uncino dell’uncinato) (Figura 1), con una lunghezza di circa 40-45 mm (Ombaba et al, 2010). I confini del canale variano lungo la sua lunghezza (Gross e Gelberman, 1985; Ombaba et al, 2010) ma sono generalmente considerati come segue (Gross e Gelberman, 1985; Zeiss et al, 1992; Pierre-Jerome et al, 2011):

■ Tetto: legamento carpale volare, palmare breve e tessuto connettivo ipotenare;

■ Pavimento: legamento carpale trasverso, legamento piso-uncinato, legamento piso-metacarpale, fibre dell’opponente del mignolo;

■ Bordo ulnare: osso pisiforme, adduttore del V dito, fibre inserzionali del tendine del flessore ulnare del carpo;

■ Bordo radiale: uncino dell’uncinato e legamento carpale trasverso.

La relazione del canale di Guyon con il tunnel carpale è stretta, giacendo superficialmente e ulnarmente ad esso. La divisione del legamento carpale trasverso in alto sul lato ulnare guida facilmente il chirurgo nel tunnel carpale e questa stretta relazione può essere il motivo per cui i pazienti con la sindrome del tunnel carpale spesso lamentano sintomi a tutte e quattro le dita.

Contenuto del canale

Il canale di Guyon contiene il nervo ulnare, l’arteria ulnare, le vene comunicanti e tessuto connettivo grasso (Ombaba et al, 2010; Bachoura e Jacoby, 2012). Nessun tendine flessore passa attraverso questo canale anche se diversi studi hanno dimostrato la presenza di anomalie muscolari all’interno del canale (Santoro et al, 2000; Paraskevas et al, 2012). I muscoli aberranti più comuni includono adduttori del mignolo, varianti accessorie del muscolo palmare lungo, anomalie del flessore del mignolo che, sebbene generalmente asintomatici, possono causare l’intrappolamento del nervo ulnare quando passano sopra di esso nel canale di Guyon.

Il nervo ulnare si trova in profondità e medialmente all’arteria ulnare al suo ingresso nel canale di Guyon, successivamente, circa 6 mm (range 3.0-11.5 mm) distalmente al polo del pisiforme (Ombaba et al, 2010) (Figura 2), si biforca in rami superficiali e profondi. I rami superficiali forniscono l’innervazione motoria al palmare breve e l’innervazione sensitiva all’eminenza ipotenare, al bordo ulnare della mano e al mignolo e alla metà mediale del dito anulare (Ombaba et al, 2010). Il ramo motorio profondo scorre intorno all’uncinato e corre tra l’abduttore del mignolo, il flessore del mignolo e l’opponente del mignolo innervandoli tutti e tre (Bachoura e Jacoby, 2012); il nervo corre poi lateralmente e in profondità rispetto alla muscolatura ipotenare, innervando il terzo e quarto lombricale e interosseo dorsale, terminando all’adduttore del pollice.

Patologia

Nel 1969, Shea e McLain, e più tardi Gross e Gelberman (1985) hanno descritto tre zone anatomiche diverse ma contigue nel tunnel ulnare. La compressione del nervo ulnare in ciascuna di queste zone produce una diversa combinazione di sintomi che se adeguatamente valutata può dare un’idea precisa del quadro clinico.

Compressione in zona 1

Questa zona esprime un quadro sintomatico altrimenti detto sindrome del tunnel ulnare di tipo 1. La compressione del tronco principale del nervo ulnare si verifica all’interno del tunnel prima della sua biforcazione nei rami superficiale e profondo (Green, 2012). La compressione interessa sia le fibre sensoriali che motorie e clinicamente si manifesta come debolezza motoria dei muscoli intrinseci innervati dal nervo ulnare e deficit sensoriali sull’eminenza ipotenare oltre che su mignolo e anulare (Bachoura e Jacoby, 2012). I principali artefici di questo tipo di compressione sono gangli e fratture dell’uncinato (spesso per azione dell’uncino che si trova dislocato) (Bozkurt et al, 2005; Waugh e Pellegrini, 2007).

Compressione in zona 2

Una compressione in questa zona esprime un quadro sintomatico altrimenti detto sindrome del tunnel ulnare di tipo 2. Si verifica all’estremità distale del tunnel ulnare oltre la biforcazione del nervo. Posizionato radialmente alla zona 3, colpisce il ramo motorio profondo del nervo ulnare. Esprime solo deficit motori colpendo i muscoli intrinseci della mano. Il ramo sensitivo è risparmiato e quindi non c’è perdita di sensibilità. C’è una marcata debolezza degli interossei, dell’abduttore del pollice e posizione ad artiglio dell’anulare e del mignolo, positività ai segni di Froment e Jeanne. Tali lesioni sono più comunemente causate da fratture dell’uncinato (Bozkurt et al, 2005; Waugh e Pellegrini, 2007).

Compressione in zona 3

La compressione della zona 3 si verifica distalmente alla biforcazione motoria e sensoriale del nervo ulnare alla zona 2. Si verifica secondariamente alla compressione del ramo sensoriale superficiale del nervo ulnare, che si manifesta come una perdita sensitiva isolata (Bachoura e Jacoby, 2012). Tale tipologia di lesione è più comunemente causata da anomalie muscolari (Bozkurt et al, 2005; Waugh e Pellegrini, 2007) o da trombosi e aneurismi dell’arteria ulnare.

Eziologia della compressione del nervo ulnare

Uno studio Finlandese (Hulkkonen et al, 2020) ha trovato che i tassi d’incidenza per le neuropatie del nervo ulnare, nel contesto delle cure secondarie, sono 26 e 36 per 100 000 anni-persona rispettivamente per donne e uomini.Tuttavia, a oggi, nessuno studio ha esaminato l’incidenza e la prevalenza della sindrome del tunnel ulnare nella popolazione generale, compreso il contesto delle cure primarie. In generale è opinione condivisa che la sindrome del tunnel ulnare sia meno comune della sindrome del tunnel carpale e della sindrome del tunnel cubitale.

Le patologie più comunemente associate alla sindrome del tunnel ulnare sono: traumatismi (ad esempio fratture dell’uncinato), quadri sistemici infiammatori (ad esempio artrite reumatoide), neoplasie (ad esempio tumore a cellule giganti del flessore ulnare del carpo), vascolari (ad esempio trombosi dell’arteria ulnare) e varianti anatomiche (ad esempio anomalie muscolari tenari e ipotenari).

Le formazioni gangliari sono la causa più comune della sindrome del tunnel ulnare (Kuschner et al, 1988; Waugh e Pellegrini, 2007), ivi comprese l’80% delle cause non traumatiche (Hatch, 2020). Quelli che sorgono prossimalmente al legamento piso-uncinato presentano sintomi sia motori che sensoriali, mentre quelli che sorgono distalmente a questo legamento tendono a risparmiare la sensibilità e la funzione motoria all’eminenza ipotenare (Waugh e Pellegrini, 2007).

La presenza di anomalie anatomiche muscolari ha effetti significativi sulla funzione del nervo ulnare nella regione del canale di Guyon. I muscoli più coinvolti in questi quadri sono il flessore del mignolo (Sälgeback, 1977), l’abduttore del mignolo (Harvie et al, 2004), il palmare lungo e breve (Waugh e Pellegrini, 2007). Uno studio del 1985 di Gross e Gelberman sostiene che le anomalie muscolari sono responsabili del 16% dei casi di sindrome del tunnel ulnare.

Presentazione clinica

Anamnesi

L’anamnesi iniziale dovrebbe ruotare intorno alla durata e alla progressione dei sintomi, così come alla presenza di traumatismi e di qualsiasi dolore articolare concomitante e in particolare al rachide cervicale e al gomito. Una caduta sul lato ulnare del palmo con conseguente dolore ed ecchimosi nella zona ipotenare è passiva di frattura dell’uncinato che spesso si presenta tardivamente.

I pazienti con esperienza di sport agonistico (tennis in particolare) hanno un’alta incidenza di fratture dell’uncinato, mentre i ciclisti di lunga distanza possono subire una compressione del nervo ulnare come risultato di un appoggio prolungato sul manubrio (Bachoura e Jacoby, 2012), da cui il nome alternativo di “paralisi del manubrio”. Attività traumatiche ripetitive, come lavorare con trapani pneumatici, possono danneggiare l’arteria ulnare e produrre la “sindrome del martello ipotenare” (Marie et al, 2007).

Esame

L’esame fisico, con valutazione di colonna vertebrale cervicale, plesso brachiale e gomito, dovrebbe prima escludere siti più prossimali di intrappolamento nervoso, come ad esempio tunnel cubitale e colonna cervicale.

L’obiettivo finale è quello di cercare di localizzare il sito di compressione neurale rispetto al polso e più specificamente se la patologia è motoria, sensitiva o mista. Una sensibilità normale sulla parte dorso-ulnare della mano con sintomi associati del nervo ulnare suggerisce una compressione distale.

L’osservazione dei pazienti con sindrome del tunnel ulnare dovrebbe escludere: cause grossolane di compressione come gangli, fratture evidenti, la presenza della mano ad artiglio che può essere presente nelle lesioni che interessano il ramo profondo del nervo ulnare come risultato della paralisi dei muscoli intrinseci della mano (adduttore del pollice, capo profondo del flessore breve del pollice, interossei e quarto e quinto lombricale), ma può anche verificarsi in una paralisi del nervo ulnare alto. In caso di coinvolgimento del ramo motorio può essere osservata anche atrofia ipotenare, “scavo” tra i metacarpi e perdita di volume nel primo spazio intermetacarpale.

La dolorabilità alla palpazione al di sopra dell’uncino dell’uncinato potrebbe implicare una frattura dello stesso che dovrebbe essere in cima alla lista delle ipotesi nella diagnosi differenziale su di un paziente con sospetta sindrome del tunnel ulnare (Sälgeback, 1977; Bachoura e Jacoby, 2012). La presentazione clinica delle fratture dell’uncino dell’uncinato è spesso aspecifica e richiede un alto indice di sospetto clinico. La sede di massimo dolore non è sempre correlata all’area della frattura e può essere fuorviante. La palpazione di eventuali masse può aiutare a diagnosticare la loro composizione.

Nei deficit sensitivi puri l’esame motorio è irrilevante, di contro i pazienti con compromissione motoria presentano una paralisi dei muscoli intrinseci della mano. Ciò si traduce in una “presa” indebolita.

Test speciali

Esiste una varietà di test eponimi utilizzati per identificare le disfunzioni motorie causate dalla compressione del nervo ulnare (Tabella 1). Questi test possono essere utili ai fini diagnostici rispetto alla sindrome del tunnel ulnare specie se somministrati unitamente ad altri test più specifici. Davidge et al (2015) hanno descritto lo “scratch-collapse test” per valutare il sito di compressione del nervo ulnare: il paziente si siede con i gomiti flessi, gli avambracci in posizione neutra e resiste ad una delicata rotazione interna di entrambe le braccia da parte dell’esaminatore che poi strofina la pelle del paziente sopra l’area sospettata di compressione neurale. Un test positivo si traduce in una perdita di resistenza e un “cedimento” del braccio interessato alla rotazione interna. In alternativa lo stimolo cutaneo allo scratch-collapse test può essere somministrato utilizzando uno spray di etil-cloruro freddo. L’esaminatore usa lo spray per valutare in modo sequenziale tutti i siti di compressione del nervo ulnare, dal gomito all’eminenza ipotenare fino a quando viene suscitata una risposta positiva (Davidge et al, 2015).

Gestione Conservativa

Così come per la compressione di altri nervi periferici, i sintomi lievi nella sindrome del tunnel ulnare o i sintomi senza un’anomalia strutturale identificata possono essere trattati in modo conservativo. Tuttavia, ci sono poche evidenze sull’efficacia del trattamento conservativo (Bachoura e Jacoby, 2012). Il pilastro del trattamento conservativo è la modifica dell’attività, i tutori e i farmaci antinfiammatori non steroidei. La modifica dell’attività è particolarmente efficace quando i sintomi sono causati da traumi o compressioni ripetitive (Patterson et al, 2003; Zambelis et al, 2005; Ginanneschi et al, 2009).

CHIRURGIA

Se la causa della sindrome del tunnel ulnare è neurocompressiva, come risultato di una massa o di un’altra lesione strutturale all’interno del tunnel ulnare, o se il trattamento conservativo ha fallito, allora al paziente dovrebbe essere proposto un intervento chirurgico. L’esplorazione chirurgica e la decompressione del nervo ulnare costituiscono la base del trattamento (Kaiser et al, 2012).

Conclusioni

Sebbene la sindrome del tunnel ulnare non sia così comune come altre sindromi neurocompressive dell’arto superiore, il riconoscimento dei segni e dei sintomi clinici e le indagini appropriate sono fondamentali per una diagnosi accurata e un trattamento rapido.

Comprendere l’anatomia del nervo ulnare e le sue varianti è vitale per correlare i sintomi al sito di compressione in modo da condurre le indagini e la successiva gestione.

Le lesioni organiche di massa come i gangli e i tumori a cellule giganti sono le cause più comuni di compressione e dovrebbero essere considerate durante la valutazione iniziale. Tuttavia, un’importante alternativa è la frattura dell’uncino dell’uncinato. Importanti sono le indagini strumentali per ottenere una diagnosi certa.

Anche se la gestione conservativa ha successo nei casi lievi, la decompressione chirurgica del canale di Guyon rimane il gold standard.

Punti chiave

■ La sindrome del tunnel ulnare è una compressione del nervo ulnare a livello del polso, all’interno del canale di Guyon.

■ Un esame clinico approfondito può aiutare a determinare il livello della compressione.

■ L’imaging, compresi i raggi X, ecografia e tomografia computerizzata, possono essere utilizzati per escludere diagnosi alternative.

■ I sintomi lievi possono essere gestiti in modo non chirurgico.

■ L’esplorazione chirurgica e la decompressione sono il trattamento gold standard per le cause neuro-compressive.

Scarborough A, MacFarlane RJ, Mehta N, Smith GD. Ulnar tunnel syndrome: pathoanatomy, clinical features and management. Br J Hosp Med (Lond). 2020 Sep 2;81(9):1-9.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32990073/